tr.life-helth.com
Kardiyoloji

Yetişkinlerde kardiyomiyopatinin belirtileri, türleri ve tedavisi

Etiyoloji

CMF'nin başlangıcını provoke eden faktörler:

  • kalıtım;
  • sporadik gen mutasyonları;
  • viral, bakteriyel, mantar enfeksiyonları;
  • metabolik bozukluklar;
  • otoimmün hastalıklar;
  • doğuştan ve edinilmiş kalp kusurları;
  • kalbin tümörleri;
  • hormonal bozulmalar;
  • toksinlere maruz kalma;
  • alkol kötüye kullanımı;
  • stres.

Sınıflandırma ve patogenez

Kardiyomiyopatilerin birçok sınıflandırması vardır. En eksiksiz olanı klinik sınıflandırmadır.

Kardiyomiyopatiler arasında şunlar vardır:

I. Nozolojik formlar:

  1. dilate;
  2. hipertrofik (obstrüktif);
  3. kısıtlayıcı;
  4. aritmojenik sağ ventriküler kardiyomiyopati;
  5. inflamatuar:
    • idiyopatik;
    • otoimmün;
    • enfeksiyon sonrası;
  6. spesifik kardiyomiyopatiler:
    • iskemik;
    • kapak;
    • hipertansif;
    • dismetabolik:
      • dishormonal (tirotoksikoz, hipotiroidizm, adrenal yetmezlik, feokromositoma, akromegali, diabetes mellitus);
      • kalıtsal depo hastalıkları (hemokromatoz, glikojenoz, Niemann-Pick hastalığı, vb.);
      • elektrolit eksiklikleri, beslenme bozuklukları, protein eksikliği, potasyum metabolizma bozukluğu, magnezyum eksikliği, anemi, B1 vitamini ve selenyum eksikliği;
      • amiloidoz;
    • Kas distrofileri;
    • Nöromüsküler bozukluklar;
    • Hamilelik sırasında ILC;
    • Alerjik ve toksik (alkollü, radyasyon, tıbbi).

II. Sınıflandırılmamış kardiyomiyopatiler:

  1. fibroelastoz;
  2. Kompakt olmayan miyokard;
  3. Küçük dilatasyon ile dilate CMF;
  4. Mitokondriyal CMF.

Dilate kardiyomiyopati (DCM). Erişkinlerde en sık görülen kardiyomiyopati şeklidir. %20-30'unun ailesinde hastalık öyküsü var. Orta yaşlı erkeklerde daha sık görülür.

Kardiyomiyositlerde distrofik süreçlerin ilerlemesi, kalp boşluklarının genişlemesine, miyokardın kasılma kabiliyetinde bir azalmaya, sistolik fonksiyonun ihlaline yol açar ve ardından kronik kalp yetmezliği ile sona erer. Belki de mitral yetmezliğin eklenmesi, koroner arterlerdeki kan akışındaki bozukluklar, miyokardiyal iskemi, yaygın kalp fibrozu.

DCM, çoklu etiyolojisi olan bir hastalıktır. Her hastada, virüslere maruz kalma, alkol zehirlenmesi, sigara içme, otoimmün bozukluklar, hormonal düzeylerdeki değişiklikler, alerjiler vb. gibi hastalığı tetikleyen çeşitli faktörleri aynı anda belirlemek mümkündür.

Hipertrofik kardiyomiyopati (HCM). Bu, otozomal baskın bir kalıtım şekli ve yüksek penetrasyon ile hastalığın genetik olarak belirlenmiş bir şeklidir. Bir gen mutasyonu, miyokardda düzensiz bir şekilde bulunan miyositlerin hipertrofisine yol açar. Gevşek interstisyum miktarı artar.

Patogenez, sol (bazen sağ) ventrikülün miyokard duvarlarının hipertrofisine dayanır. Ventrikül hacmi değişmez veya hafifçe azalır. Hipertrofi genellikle asimetriktir ve interventriküler septumu içerir. Ekokardiyografi, çıkış yolunda bir sistolik basınç gradyanı varlığını ortaya koymaktadır.

Kısıtlayıcı kardiyomiyopati (RCMP). Bu tip en nadir olanıdır ve patolojik süreçte endokardiyumu içerir. Hem birincil patoloji (endomyokardiyal fibroz ve Leffler sendromu) hem de diğer hastalıklara (amiloidoz, sistemik skleroderma, hemokromatoz, toksik miyokardiyal hasar) bağlı ikincil bir varyant vardır.

RCMP'nin patogenezi, interstisyel dokudaki damarlar çevresinde beta-amiloid, hemosiderin veya eozinofil degranülasyon ürünlerinin birikmesine dayanır. Gelecekte, bu fibrozise ve kalp kasının tahrip olmasına yol açar. Miyokard duvarlarının sertliği, ventriküllerin diyastolik dolumunun ihlaline, sistemik basınçta ve pulmoner dolaşımdaki basınçta bir artışa neden olur. Sistolik fonksiyon ve miyokard duvarlarının kalınlığı pratik olarak değişmez.

Aritmojenik sağ ventrikül kardiyomiyopatisi. Bu tip kardiyomiyopati, kalıtsaldır (otozomal dominant), ancak tanımlanmış aile öyküsü olmayan vakalar vardır. Kardiyomiyopatinin ilk belirtileri çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkar. Bir gen mutasyonu sonucu oluşur, kalp dokusunun yapısal proteinlerinin sentezi bozulur. Patogenezin temeli, pankreas miyokardının fibröz ve yağ dokusu tarafından kademeli olarak yer değiştirmesidir. Bu, boşluğunun genişlemesine ve kasılma fonksiyonunda bir azalmaya yol açar. Patognomonik bir tanı işareti, pankreasın anevrizmasının oluşumudur.

Klinik ve semptomlar

Klinik tablo ana üçlü tarafından belirlenir:

  1. CHF semptom kompleksi;
  2. Kalbin ritminde ve iletiminde bozuklukların varlığı;
  3. Tromboembolik komplikasyonlar.

DCM'li hastaların %70-85'inde ilk belirti ilerleyici KKY'dir.

Ana belirtiler şunlardır:

  • eforla, zamanla ve istirahatte nefes darlığı
  • geceleri dayanılmaz boğulma;
  • uzuvların şişmesi;
  • çarpıntı;
  • sağ hipokondriyumda ağrılı duyular, karında bir artış;
  • kalbin çalışmasında kesintiler;
  • baş dönmesi;
  • bayılma.

HCMP'de aşağıdakiler ön plandadır:

  • nefes darlığı;
  • göğüs kemiğinin arkasındaki ağrıları bastırmak;
  • bayılma.

RCMP'li hastalar aşağıdakilerden şikayet eder:

  • çarpıntı, kalbin çalışmasında kesintiler;
  • şişme;
  • sağ hipokondriyumda ağrı.

Aritmojenik sağ ventrikül KMP durumunda aşağıdakiler öne çıkmaktadır:

  • baş dönmesi atakları;
  • sık bayılma;
  • kalbin çalışmasında kesintiler.

Teşhis

En önemli tarama tanı yöntemi EchoCG'dir. Tanı koymak için ana kriter, ortaya çıkan sistolik, diyastolik veya karışık miyokard disfonksiyonudur.

Fizik muayene notları:

  • kalbin sınırlarının her iki yönde perküsyon genişlemesi;
  • apekste ve ksifoid süreç altında sistolik üfürüm;
  • taşikardi, atriyal fibrilasyon, ekstrasistol, dörtnala ritmi;
  • sol ventrikül yetmezliği belirtileri - periferik ödem, asit, juguler damarların şişmesi, karaciğer büyümesi;
  • pulmoner hipertansiyon belirtileri - pulmoner arter üzerindeki II tonunun vurgusu, akciğerlerin alt kısımlarında nemli ince kabarcıklı hırıltılar;

Enstrümantal yöntemler:

Ekokardiyografide, hastalığın türüne bağlı olarak şunları bulurlar:

  • DCMP - kalp boşluklarının genişlemesi, azalmış kasılma, LV'nin arka duvarının hipokinezisi, azalmış ejeksiyon fraksiyonu, MV “balık farenksi” şeklinde.
  • HCM - asimetrik LV hipertrofisi (kalınlık 15 mm ve daha fazla), MV'nin sistolik öncesi hareketi, çıkış yolunda dinamik basınç gradyanı.
  • RCMP - LV'nin arka bazal duvarının kalınlaşması, MV'nin arka kapağının hareketliliğini sınırlamak, endokardiyumun kalınlaşması, ventriküllerin boşluğunda trombüs oluşumu.

Teşhisi ve diğer hastalıklarla farklılaşmayı netleştirmek için şunları yapın:

  • EKG, 24 saat EKG izleme - iletim bozuklukları, aritmiler, ekstrasistol varlığı;
  • OGK'nın röntgeni;
  • Kardiyak boşlukların araştırılması, ventrikülografi;
  • Miyokard biyopsisi;
  • Fonksiyonel kardiyak testler;
  • Laboratuvar muayeneleri - kan, idrar, ALT, AST, kreatinin, üre, pıhtılaşma, elektrolitlerin klinik analizi.

Tedavi

Küçük çocuklarda ve yetişkinlerde kardiyomiyopati tedavisine yönelik önlemler, temel olarak genel klinik durumu iyileştirmeyi, CHF belirtilerini azaltmayı, fiziksel aktiviteye direnci artırmayı ve yaşamı niteliksel olarak iyileştirmeyi amaçlar.

DCM'li hastaları yönetme protokolü, tedavi yöntemlerini zorunlu ve isteğe bağlı olanlara ayırır.

Zorunlu:

  1. Sekonder CMP için etiyotropik tedavi:
    1. nedenin cerrahi olarak ortadan kaldırılması (iskemik, endokrin CMP);
    2. inflamatuar CMP'nin etiyolojik tedavisi.
  2. Sistolik kalp yetmezliğinin düzeltilmesi için ilaçların reçetesi:
    1. uzun süreli ACE inhibitörleri;
    2. beta blokerler;
    3. diüretikler;
    4. Kardiyak glikozitler;
    5. aldosteron antagonistleri.

Ek (belirtilmişse):

  1. Ventriküler ekstrasistoller için amiodaron;
  2. Dopamin, dobutamin;
  3. nitratlar;
  4. Antikoagülanlar;
  5. Bir kardiyoverter defibrilatörün implantasyonu;
  6. Kalp nakli.

HCM'li hastalar reçete edilir:

  1. Temel:
    1. Beta blokerler;
    2. Kalsiyum kanal blokerleri;
    3. Antiaritmik ilaçlar;
  2. Bunlara ek olarak:
    1. ACE inhibitörleri;
    2. Operatif miyomektomi;
    3. kalp pili veya kardiyoverter-defibrilatör implantasyonu.

RCMP tedavisi için glukokortikosteroidler (prednizolon), sitostatikler ve immünosupresanlar kullanılır. Şiddetli fibrozis durumunda kapak replasmanı ile endokardektomi yapılır.

Aritmojenik sağ ventrikül KMP tedavisi, aritmileri ortadan kaldırmayı ve önlemeyi amaçlar. Cordarone, beta bloker kullanıyorlar. Etkisizse, otomatik bir kardiyoverter-defibrilatörün implantasyonu, aritmojenik bölgenin radyofrekans imhası, yapay bir kalp pili takılması. Ağır vakalarda ventrikülotomi yapılır.

Kaliteli tedavi kriterleri:

  1. Kalp yetmezliği semptomlarının şiddetini azaltmak;
  2. Artan sol ventrikül ejeksiyon fraksiyonu;
  3. Vücutta sıvı tutma belirtilerinin ortadan kaldırılması;
  4. Yaşam kalitesini iyileştirmek;
  5. Hastanede yatışlar arasındaki aralıkların uzaması.

Prognoz ve hastaların ileri tetkikleri

DCM'li hastalarda üç yıllık sağkalım oranı %40'tır.

HCM'li hastaların yaşam beklentisi biraz daha uzundur, ancak yıllık ölüm oranı hala %4'e ulaşmaktadır (çocuklarda %6'ya kadar). Hastaların %10'unda hastalıkta kendiliğinden gerileme görülür. RCMP'li hastalarda en yüksek ölüm oranları - 5 yılda ölüm oranı% 70'e ulaşıyor.

En uygun sonuç, dishormonal (menopoz sırasındaki kadınlarda dahil) kardiyopatidir. Altta yatan hastalığın yeterli hormonal düzeltmesine tabi olarak, distrofik süreçler geriler.

Genel olarak, önerilere uyulması, düzenli ilaç alımı, zamanında cerrahi müdahale ve altta yatan hastalığın düzeltilmesi ile yaşam kalitesi önemli ölçüde iyileştirilebilir.

KMP'li hastalar dispanser gözetiminde olmalı, 2 ayda 1 kez muayene edilmelidir. EKG, EchoCG, koagulogram, INR'nin zorunlu kontrolü.

CMP için spesifik bir profilaksi yoktur. Hastalığı erken teşhis etmek için KMP'si olan hastanın aile üyelerinin genetik analizinin yapılması çok önemlidir.

Sonuçlar

Bu veya bu CMF formunun nedenlerini bulmayı amaçlayan çok sayıda çalışmaya rağmen, tarama tanı yöntemlerinin geliştirilmesi, hastalığın geç tespiti sorunu acil olmaya devam etmektedir. Erişkinlerde kardiyomiyopati, kronik ilerleyici bir seyir izler. Bu nedenle, tedavi rejimini takip etmek, kardiyolog tavsiyelerine kesinlikle uymak ve zamanında tıbbi yardım almak önemlidir.

Ilginç Haberler