İşitme sinirinin akustik nöroması

Daha çok akustik nöroma olarak bilinen hastalığın alternatif isimleri vardır: vestibüler (veya akustik) schwannoma ve akustik nöroma. Vakaların %95'inde semptomlar, %60'ında kulaklarda gürültü veya çınlamanın eşlik ettiği ilerleyici işitme bozukluğu şeklinde kendini göstermeye başlar. Akustik nöroma semptomlarını tespit etmenin ve hastalığı tedavi etmenin zorluğu, tümörün yavaş büyümesinin, uzun bir asemptomatik dönemin varlığına ve ayrıca klinik belirtilerin kademeli olarak ortaya çıkmasına neden olmasıdır.

Keşif ve Çalışma Tarihi

1777'de Sandyfort, işitsel sinirin yoğun iyi huylu bir tümörünün tanımlanmasıyla sonuçlanan bir otopsi yaptı, bu da vestibüler koklear ve fasiyal sinirlerin çıkış bölgesinde beyin sapı ile birleştiği ve beyin sapına yayıldığı ortaya çıktı. temporal kemiğin işitsel kanalı. Araştırmacı, bu oluşumun hastanın yaşamı boyunca sağırlığının nedeni olduğu sonucuna varmıştır.

1830'da Charles Bell, yaşamı boyunca bir hastaya teşhis koyan ilk kişiydi ve bu, hastanın ölümünden sonra doğrulandı. Bell, muayeneden bir yıl sonra ölen bir hastada sık görülen baş ağrıları, sağırlık, tat alma duyusu kaybı, trigeminal nevralji ve diğer bazı belirti ve şikayetlere odaklandı.

Serebellopontin açının kapsüllü oluşumunu ortadan kaldırmak için ilk cerrahi operasyon 1894'te Charles Ballance tarafından yapıldı. Operasyon sırasında trigeminal ve fasiyal sinir yapılarının hasar görmesine ve komplikasyon nedeniyle gözün enükleasyonu gerekmesine rağmen, hasta 12 yıldan fazla yaşadığı için tıbbi müdahale başarılı olarak adlandırılabilir.

Amerika Birleşik Devletleri'ndeki beyin cerrahisinin kurucusu Harvey Cushing, ameliyat sonrası mortaliteyi azaltmak için zor bir yol yaptı. 1906'da hastanın ölümüyle sonuçlanan ilk ameliyattan sonra, beyin cerrahı önce nöromanın tamamen çıkarılmasını terk etti ve bu da mortaliteyi %40'a kadar azalttı. Daha sonra tekniğin gelişmesiyle ameliyat sonrası ölüm oranı %7,7'ye düşürüldü. Bununla birlikte, Cushing tarafından çıkarılan 176 nöromadan sadece 13 vaka tamamen çıkarılmasını temsil ediyordu.

1917'den beri, Cushing'in takipçisi Walter Dandy, oksipital kemiğin bir kısmından penetrasyon yoluyla mümkün hale gelen posterior fossaya suboksipital bir yaklaşım kullanarak tekniği mükemmelleştirdi. Sonuç olarak, ölüm oranı% 2.4'e düştü. Bununla birlikte, bugüne kadar akustik schwannoma için cerrahi müdahale, hastaların sağlığı ile ilgili ciddi risklerle ilişkilendirilmiştir.

Bu nedenle, Lars Lexell tarafından radyocerrahinin tanıtılması, boyutu 3 cm'ye kadar olan nörinomların tedavi kalitesini önemli ölçüde iyileştirmeyi mümkün kılmıştır.

Akustik hastalığın başlangıcının morfolojisi, nedenleri ve mekanizmaları

Neoplazm, dışarıda bir bağlantı kapsülü ve içinde kahverengimsi bir sıvı bulunan yaygın veya lokal kistik boşlukları olan yuvarlak (veya düzensiz şekilli) yumrulu yoğun bir düğüm olarak tanımlanır. Kan kaynağına bağlı olarak, neoplazmanın rengi şunlar olabilir:

kırmızımsı yamalar ile soluk pembe (çoğunlukla),
siyanotik (venöz staz ile),
kahverengi-kahverengi (kanamalarla birlikte).

İyi huylu bir oluşum, liflerden oluşan bölümlerin bulunduğu elementler arasında palisades gibi bir yapı oluşturan hücrelerden oluşur. Çoğalma sürecinde dokular yoğunlaşır, demir oksitten (hemosiderin) oluşan pigment birikintileri ortaya çıkar.

VIII FMN çifti, vestibüler kısmı (vestibüler reseptörlerden beyin merkezlerine bilgi taşıyan) ve işitsel kısmı içerir. Çoğu durumda, vestibüler kısımda bir nöroma oluşur ve büyüdükçe bitişik bölümleri sıkıştırır. Diğerleri vestibüler koklear sinirin (üçlü, kaçıranlar, vagus, glossofaringeal, yüz) yanından geçtiğinden, sıkıştırmaları da karakteristik belirtilerle yansıtılır.

Bu iyi huylu oluşumun nedenleri tam olarak belirlenmemiştir.

Tek taraflı nörinomalar ile etyofaktörler arasında doğrudan bir bağlantı yoktur. Bilateral form, genetik olarak belirlenmiş tip II nörofibromatozisli hastalarda stabil olarak sabitlenir. Ebeveynlerin anormal bir geni varsa, yavrularda %50 hastalık riski vardır.

Vestibüler schwannoma büyümesinin üç aşaması vardır:

Birincisi, işitme kaybı ve vestibüler bozukluklar gerektiren 2-2,5 cm'ye kadar eğitim boyutu ile karakterizedir.
İkincisi, beyin sapı üzerindeki baskı ile 3-3,5 cm ("ceviz") boyutuna kadar büyür. Bu, nistagmus ve dengesizliğin başlamasına katkıda bulunur.
Üçüncü aşama, oluşum, beyin yapılarının sıkışması, yutma ve tükürük salgılanması ve görsel fonksiyon belirtileri ile birlikte bir tavuk yumurtasının boyutuna ulaştığında ortaya çıkar. Bu aşamada beyin dokularında geri dönüşü olmayan değişiklikler meydana gelir ve schwannomun çalışamaz hale gelmesi nedeniyle ölüm meydana gelir.

Belirtiler

Hastalığın tipik gelişimi ile işitme bozukluğu (hastaların% 95'inde) ve baş dönmesi (daha az sıklıkla) ilk belirtiler olarak kaydedilir. Çoğu zaman (vakaların% 60'ında) neoplazmın tarafında gürültü, çınlama veya uğultu şeklinde akustik etkiler, hastalığın ilk aşamalarının tek belirtisi haline gelir. İşitme kaybının belirgin ve keskin bir şekilde meydana geldiği görülür. Bununla birlikte, işitme bozukluğu hastaya neredeyse farkedilemez bir şekilde kendini gösterebilir ve diğer semptomların ortaya çıkmasıyla birlikte sesler azalır.

İlk aşamada, üç vakadan ikisinde vestibüler bozukluklar da kaydedilir. Kendilerini gösterirler:

Bu hastalıkta, yoğunluğun artmasıyla yavaş yavaş kendini gösteren baş dönmesi,
baş ve gövdeyi döndürürken dengesizlik,
neoplazmanın konumuna bakıldığında daha belirgin olan nistagmus.

Çoğu zaman, işitsel ve vestibüler sinir yapılarının parçaları aynı anda etkilenir. Bununla birlikte, bazı durumlarda, parçalardan sadece biri etkilenebilir.

Bazen baş dönmesi arka planına karşı bulantı ve kusma ile karakterize vestibüler krizler kaydedilir.

Eğitimdeki artış ve yakındaki yapıların yenilgisi ile semptomlara bu lezyonun belirtileri eklenir. Bununla birlikte, neoplazmanın boyutu her zaman semptomların ciddiyetine karşılık gelmez. Boyuta ek olarak, derece, schwannomun büyüme yönüne ve lokalizasyonuna bağlıdır. Bu nedenle, büyük boyutta bir schwannom, küçük olandan daha sönük semptomlar gösterebilir ve bunun tersi de geçerlidir.

Trigeminal sinir yapılarının sıkışması, yüzde ağrıyan ağrılara ve neoplazmanın yanından uyuşma ve karıncalanma hissine neden olur. Bu tür ağrılar azalabilir veya yoğunlaşabilir ve daha sonra kalıcı hale gelebilir. Bazen bu ağrı diş ağrısı ile karıştırılır veya trigeminal nevralji ile karıştırılır. Ağrı, oluşumun yanından başın arkasında meydana gelir.

Bu süreçlere paralel olarak (bazen biraz sonra), yüz ve abdusens sinirlerinin periferik lezyonlarıyla ilişkili semptomlar ortaya çıkar:

yüz kaslarının parezi nedeniyle yüz asimetrisi,
Dilin ön kısmının 2/3'ünde tat kaybı,
tükürük ihlali,
yakınsak şaşılık,
yer değiştirmeli çift görme (diplopi).

İç işitsel kanalda iyi huylu bir oluşum büyürse, o zaman sıkma belirtileri hastalığın ilk aşamalarında ortaya çıkabilir.

Eğitimde daha fazla artış, laringeal fonksiyonların bozulmasına, yutma ve faringeal refleks bozukluklarına, dilin geri kalanında hassasiyet kaybına yol açar.

Hastalığın geç semptomları, kafa içi basıncında bir artışı içerir, bu da görme fonksiyonunun ihlaline, oksipital ve ön bölgelerde yoğunlaşan bir baş ağrısının toplam doğasına neden olur. Sistematik kusma meydana gelir.

Teşhis

Hastalığın ilk aşamasında, labirentit, Meniere hastalığı, koklear nevrit, otosklerozun benzer belirtilerinden ayrılmalıdır. Hastalığın teşhisi bir otonörolog tarafından veya bir nörolog ve bir kulak burun boğaz uzmanı ile ortak bir randevuda gerçekleştirilir. Gerektiğinde bir vestibülolog, bir göz doktoru ve bazen bir diş hekimi muayeneye katılır.

Muayene, sinir sistemi ve işitme kontrolü ile başlar ve bir schwannomdan şüpheleniliyorsa, şüpheyi yüksek bir olasılıkla doğrulamayı mümkün kılan bir dizi teşhis prosedürü reçete edilir:

Bir tedavi stratejisinin ilk belirlenmesi ve sonraki karşılaştırma için veri toplanması için saf ses odyogramı gereklidir.
Elektronistagmografi. Etkili kullanım sadece hastalığın belirgin bir şekli ile mümkündür, çünkü nöroma vestibüler aparatın alt kısmında lokalize olurken, yöntem tespit edilmesine izin vermez.
Beynin BT taraması. Neoplazmanın boyutu 1 cm'ye kadar olduğunda, bir CT resmi yardımıyla tespit etmek sorunludur. Ve 2 cm'ye kadar olan bir boyutta, tanıyı kolaylaştırmak için özel olarak kontrast ajanlar kullanılmadığı sürece tümörlerin sadece %40'ı tespit edilir. Boyama belirteçleri kana verildiğinde, neoplazma tarafından emilirler ve X-ışını yoğunluğu birkaç kez artar. Tespit edilen oluşumlar daha sık yuvarlaktır ve düzgün anahatlara sahiptir.
MRG, serebellum, beyin sapı deformasyonu ve tümörün çevresi boyunca "BOS boşluğu" sinyalinin bir şeridi ile neoplazmın düzgün bir konturunu ortaya koymaktadır.
Temporal kemiğin anlık görüntüsü ile Stenvers'e göre radyografi. İç işitsel kanalın genişliğindeki artış, hastalığın gelişiminin bir işareti haline gelir.

Tıbbi ve halk yöntemleriyle tedavi

Tedavinin sonucu, tümörün zamanında tespiti ve boyutuna bağlıdır. İlk iki aşamada bir nöroma teşhisi konduğunda prognoz olumludur. Tümörün radyocerrahi ile çıkarılması, vakaların %95'inde büyümenin yeniden başlamasını durdurur. Aynı zamanda hastanın çalışma kapasitesi geri yüklenir, önceki yaşam biçimine geri döner. Açık cerrahi, çeşitli sinir yapılarına zarar verme ve / veya işitme kaybı riski ile ilişkili olarak daha az olumlu bir prognoza sahiptir. Hastalığın üçüncü aşamasında, prognoz olumsuzdur. Hayati beyin yapıları kompresyon riski altındadır. İşitme sinirinin nöroma halk ilaçları ile tedavi edilirken, halk yöntemlerinin etkinliğine dair kanıt bulunmadığından tahminler yapılmaz.

Tıbbi Yaklaşım

Tedavi yöntemlerinin her birinin hem avantajları hem de riskleri olduğundan, olası tek yaklaşımdan değil, olası tıbbi kontrol ve müdahale taktiklerinden bahseder.

Beklenti yönetimi, işitme durumunun odyometri ile izlenmesini ve semptomlardaki değişiklikleri içerir. Tümör büyümesi MRI ve BT kullanılarak izlenir: ilk iki yıl boyunca, altı ayda bir, ardından yılda bir. Kararsız eğitim davranışı durumunda, sınav programı değiştirilir. Kural olarak, aynı taktik, nöromalar MRG'de tesadüfen tespit edilirse, patolojinin gelişimi klinik semptomlar olmadan geçtiğinde kullanılır. Uzun süreli işitme bozukluğu olan yaşlıları gözlemlerken de kullanılır.
Hastanın durumunu hafifletmeyi amaçlayan taktikler. Bunun için antienflamatuar, analjezik ve idrar söktürücü ilaçlar kullanılır.
Radyasyon tedavisinin kullanımı, akustik nöromanın ameliyatsız tedavisine izin verir. Tümör radyasyonla alınamaz, ancak büyümesi durdurulabilir ve böylece ameliyattan kaçınılabilir.
Stereotaktik radyocerrahi (SRS), boyutu 3 cm'ye kadar olan nörinomların çıkarılmasını içerir. Ayrıca subtotal rezeksiyon sonrası (uzamış büyüme ile) yaşlılarda ve somatik patolojiye bağlı açık cerrahi riskinin arttığı durumlarda endikedir.
Bir tümörü çıkarmak için açık cerrahi, büyük bir boyuta veya gözle görülür büyüme dinamiklerine ulaştığında ve ayrıca radyocerrahinin yardımcı olmadığı durumlarda reçete edilir.

Cerrahi olarak çıkarma kararı, tümör boyutu, hastanın yaşı, işitme kalitesi ve cerrahın niteliklerinin derecesi gibi muhasebe faktörlerinin bir kombinasyonu temelinde verilir. Neoplazmaya erişim yollarına bağlı olarak, aşağıdaki tipler ayırt edilir:

Suboksipital. Operasyon, işitmeyi koruma şansı yüksek gerçekleştirilir.
Translabirentin. Hepsi yüksek işitme hasarı riski taşıyan birkaç seçenek vardır.
İnfratemporal yol, orta kraniyal fossadan (MF) küçük nöromları çıkarırken uygulanabilir.

Geleneksel yöntemler

Tümör büyümesini engellemek ve boyutunu küçültmek için bir operasyon yapmanın mümkün olmadığı durumlarda, bitkisel tedavi kullanılır, ancak yine de tıbbi yöntemlerin yerini alamaz:

Beyaz ökse otunun infüzyonu. Bitkinin sürgünleri ezilir, 2 çay kaşığı (kaydırmalı) 2 bardak kaynar su ile dökülür ve bir gece boyunca bir termos içinde demlenir. Günde üç kez, yemeklerden önce küçük yudumlarda 2 yemek kaşığı içilir. Kurs süresi 23 gündür. Bir hafta sonra, bir sonraki kursu alabilirsiniz. (Bir hafta ara verilen maksimum ders sayısı dörttür).
Japon Sophora'nın alkol tentürü. Bir litre alkol için 100 gr öğütülmüş bitki alınır. İnfüzyon, günlük çalkalama (karıştırma) ile 40 gün boyunca gerçekleşir. Daha sonra alkol süzülür ve kek sıkılır. 40 gün boyunca yemeklerden önce günde üç kez 10 g alınır. Kurslar arasındaki mola yarım aydır.
At kestanesi votkası. Oranlar ve prosedürler önceki durumdakiyle aynıdır, ancak bileşim sadece 10 gün boyunca ve karanlık bir yerde demlenir. Az miktarda su ile günde üç defa 10 damla içilir. 14 günlük kurs, bir hafta ara ile üç ay boyunca tekrar edilebilir.
Sibirya prensinin infüzyonu. Bir çay kaşığı öğütülmüş kuru bitki bir saat kaynar suda (2 su bardağı) demlenir ve süzüldükten sonra günde üç kez, iki ay boyunca bir çorba kaşığı alınır.
Mordovan sıradan çay yaprakları. Demlemek için, 300 ml su başına bir çay kaşığı oranında ezilmiş tohumlara ihtiyaç vardır. Bileşim, düşük ısıda 15 dakika kaynatılır ve süzmeden önce 2 saat demlenir. Günde 4 defa 2 yemek kaşığı tüketilir.
Ortak karakafes losyonları. 1: 5 oranında toz haline getirilmiş bitki kökleri domuz yağı ile karıştırılır. Bu karışımı önceden 70C'ye ısıtılmış fırında 5 saat pişirin. Karışım soğumaya bırakılmadan süzülmeli ve cam kavanozlara yerleştirilmeli, sıkıca kapatılmalı ve ardından günde iki kez parşömen kağıdına sürülen merhem tabakası lokal losyon olarak kullanılmalıdır (30 dakika / prosedür). Aylık tedavi süreci, iki haftalık bir duraklama ile değiştirilir.