Hipertrofik kardiyomiyopatinin nedenleri, semptomları ve tedavisi

Nüfus yaygınlığı

HCM, 10.000 kişide yaklaşık 10 sıklıkta görülür. Biraz daha sık Güney Amerika, Batı Avrupa, Çin ve Japonya ülkelerinde görülür. Çoğunlukla gençler (25 - 35 yaş arası) acı çekiyor. Erkekler kadınlardan çok daha sık hastalanır. Düşük prevalansına rağmen HCM, gençlerde ani kardiyak ölümün en yaygın nedenlerinden biri olmaya devam etmektedir.

Hastalık, yüksek tansiyon veya kalp hastalığı olan sol ventrikül hipertrofisi ile karıştırılmamalıdır. İkincisi "hipertansif kalp" veya "çalışan miyokardiyal hipertrofi" olarak da adlandırılır, artan strese tepki olarak telafi edici bir kas tepkisi olarak gelişir. LV hipertansiyon ile yüksek vasküler direncin üstesinden gelmek gerekir, bu nedenle daha büyük bir güçle çalışması gerekir. Bazı kalp kusurlarında, kapakçıkların arızalanması nedeniyle, aorta ve büyük arterlere “itilmesi” gereken artan miktarda kan LV'ye girer.

Miyokardiyal hipertrofi, HCM'den, sol ventrikül duvarlarının kalınlaşmasının kademeli ve eşit bir şekilde meydana gelmesiyle farklıdır. HCM'de, vakaların ezici çoğunluğunda, bu tür değişiklikler çok belirgindir ve orantısızdır, yalnızca LV'nin ayrı kısımları bunlara maruz kalır - interventriküler septumun üst veya alt üçte biri, apeks, vb.

İhlallerin ortaya çıkış nedenleri ve gelişim mekanizması

Hipertrofik kardiyomiyopatinin ana nedeni genetik bir mutasyondur. Bugüne kadar, tarif edilen hastalığın gelişmesine yol açan bir değişiklik olan yaklaşık 11 gen bilinmektedir. Miyokardın kas liflerini oluşturan çeşitli proteinlerin üretiminden sorumludurlar - troponinler, hafif ve ağır miyozin zincirleri, aktin, vb. Bunlardan birinin sentezinin ihlali, miyokardın kalınlaşmasına yol açar.

Çoğu zaman, hipertrofi eşit şekilde gelişmez, ancak LV'nin yalnızca bir bölgesinde gelişir. Özellikle olumsuz olan, LV çıkışının lümenini daraltan interventriküler septumun üst kısmının kalınlaşmasıdır. Patolojik proliferasyon nedeniyle kas lifleri rastgele düzenlenmeye başlar. Bu, ritim bozukluklarının gelişmesine katkıda bulunan bir sinir impulsunun dolaşımı için koşullar yaratır. Ek olarak, miyokardın yerini bağ dokusu alır.

HCM'nin bir diğer büyük sorunu, miyokard iskemisinin oluşmasıdır, yani kalp kasına kan akışında bir bozulma.... Bunun iki nedeni vardır: hipertrofik miyokardın vasküler kompresyonu ve organın bozulmuş gevşemesi (diyastolik disfonksiyon). Ve bildiğiniz gibi, kalbin kendisi tam olarak diyastol aşamasında kanla doldurulur.

Ayrıca hipertrofik kardiyomiyopatinin daha nadir nedenleri vardır:

• kalıtsal hastalıklar - Fabry hastalığı, nörofibromatoz;
• nöromüsküler hastalıklar - Friedreich ataksisi;
• endokrin patolojiler - akromegali, feokromositoma;
• metabolik bozukluklar - amiloidoz;
• uyuşturucu kullanımı - anabolik steroidler, takrolimus, hidroksiklorokin.

Belirtiler

HCM'nin klinik tablosunda, tipik bir semptom üçlüsü ayırt edilir:

• göğüs ağrısı;
• ritim bozuklukları;
• senkop - bayılma.

Kalp bölgesindeki ağrı, anjina pektorise çok benzer (göğüs kemiğinin arkasındaki ağrıyı çekme/sıkma, fiziksel eforla şiddetlenir), çünkü buna miyokardiyal iskemi neden olur. Karakteristik farkı, Nitrogliserin aldıktan sonra sadece kendini rahatlatmaması değil, daha da güçlenebilmesidir. Bunun nedeni, ilacın kan damarlarını genişleterek kan basıncını düşürmesidir. Bu, kalbin daha hızlı atmasını sağlar. Yüksek bir kalp hızı, miyokardiyuma kan beslemesinin gerçekleştiği diyastol fazını azaltır.

Bayılma veya sersemlik (baş dönmesi, gözlerde kararma, "baş dönmesi" hissi), kalınlaşmış bir miyokard tarafından sol ventrikül çıkışının tıkanması nedeniyle oluşur ve bunun sonucunda beyne giden kan akışı bozulur. Çeşitli aritmiler de bayılmanın nedenidir.

Hasta kalp çarpıntısı ve "kesintiler" olarak kardiyak aritmiler hisseder. HCM ile tehlikeli aritmiler sıklıkla gelişir: paroksismal ventriküler taşikardi, ventriküler fibrilasyon, atriyoventriküler blokaj.

Malign ritim bozukluklarının sık görülmesi nedeniyle HCM'li hastalarda ani kardiyak ölüm riski çok yüksektir.

Hastalığın sonraki aşamalarında, kronik kalp yetmezliği belirtileri ortaya çıkar:

• genel halsizlik, hızla yaklaşan yorgunluğa;
• fiziksel çalışma yaparken veya yatar pozisyonda artan nefes darlığı;
• karaciğer büyümesi nedeniyle kaburgaların altında sağ tarafta bir ağırlık veya ağrı hissi;
• bacakların şişmesi, özellikle akşamları fark edilir.

Semptomların varlığının ve ciddiyetinin, kalp duvarlarının kalınlaşma derecesine ve herkes için farklı şekilde ilerleyen bu sürecin gelişme hızına bağlı olduğunu belirtmek isterim. Bazen HCM hızla sakatlığa yol açar ve birisinin iyi bir prognoza eşlik eden kesinlikle asemptomatik bir seyri olabilir.

Erken belirtiler var mı

HCM'li bir kişi uzun süre tamamen sağlıklı hissedebilir ve hoş olmayan bir his yaşamayabilir. İlk belirtiler genellikle spor yaparken aniden başlayan göğüs ağrısı veya bilinç kaybıdır. Aile üyelerinizden herhangi birine HCM teşhisi konduysa ve baş dönmesi ile birlikte şiddetli kalp ağrısı yaşıyorsanız, mümkün olan en kısa sürede doktorunuza görünün.

Hipertrofik kardiyomiyopati türleri

Farklı özelliklere göre bölen birkaç hipertrofik kardiyomiyopati sınıflandırması vardır. Bunlardan ilkinde aile, kalıtsal ve sporadik formlar ayırt edilir. İkincisi, diğer kardiyak veya sistemik hastalıkların arka planına karşı gelişir.

Yerelleştirmeye göre, şunlar vardır:

• obstrüksiyonlu ve obstrüksiyonsuz asimetrik HCM - interventriküler septumun üst ve alt kısımları kalınlaşır;
• apikal HCMP - kalbin apeksinin miyokardı hipertrofiktir;
• simetrik HCMP - birkaç kas duvarının arttığı çok nadir bir form.

Sol ventriküldeki basınç artış seviyesine göre, aşağıdaki tipler ayırt edilir:

• Bence derece - 25 mm Hg'ye kadar basınç. Sanat .;
• II derece - 25 ila 36 mm Hg arasındaki basınç. Sanat .;
• III derece - 36 ila 44 mm Hg arasındaki basınç. Sanat .;
• IV derece - 45 mm Hg'nin üzerinde basınç. Sanat.

İnsan yaşamı için ana tehlike, çıkış yolu tıkanıklığı olan hipertrofik kardiyomiyopati olduğundan, en sık kullanılır. hemodinamik sınıflandırmaaşağıdaki tabloda açıklanmıştır.

Patoloji nasıl belirlenir ve tanı konur

Hipertrofik kardiyomiyopati teşhisi, HCM genetik bir hastalık olduğu için “ailesel” hastalıklarla ilgili sorularla başlar. Hastanın yakın akrabalarından herhangi birinin benzer bir hastalığı olup olmadığını, aile üyelerinden herhangi birinin genç yaşta kalp patolojisinden ölüp ölmediğini açıklarım - tanı büyük olasılıkla hasta 20 ila 40 yaş arasındaysa.

Muayene sırasında kalp oskültasyonuna çok dikkat etmeye çalışıyorum. Sıklıkla sternumun sol kenarı boyunca III ve IV interkostal boşlukta sistolik bir üfürüm duymayı başarırım. Şiddeti, LV çıkışının tıkanma derecesini gösterir.

Ardından, aşağıdakileri içeren ek araştırmalar sipariş ediyorum:

• elektrokardiyografi (EKG);
• ekokardiyografi (kalbin ultrasonu, Echo-KG);
• koroner anjiyografi.

HCM'li hastaların elektrokardiyogramında şunları görebilirsiniz:

• II, III, aVF derivasyonlarında derin Q dalgası;
• miyokardiyal iskemi belirtileri: izolin altındaki ST segmentinde azalma, negatif T dalgası;
• sol ventrikül hipertrofisi belirtileri - V4 - V6 derivasyonlarında yüksek R dalgaları;
• çeşitli ritim bozuklukları: fibrilasyon, atriyal çarpıntı, atriyoventriküler blokaj, supraventriküler ve ventriküler taşikardi.

Normal EKG teyp kaydı sırasında birçok aritmi fark edilmeyebilir. Ritim bozukluğundan şikayet eden bir kişide normal bir kardiyogram gördükten sonra ona Holter (günlük) EKG takibi yaptırıyorum.

HCM için ana tanı yöntemi Doppler modlu ekokardiyografidir. Üzerinde aşağıdaki değişiklikler bulunabilir:

• interventriküler septumun kalınlığı 15 mm'den fazla olacak ve LV'nin arka duvarı - patoloji olmadan;
• LV çıkış yolunda yüksek basınç (30 mm Hg'den fazla);
• mitral kapakçık broşürünün IVS ile teması (fenomen SAM);
• sistol sırasında aort kapakçıklarının titremesi.

Bazen hastadan fiziksel egzersiz yapması istenir (10 kez oturun). Bu, LV çıkış yolunun gizli tıkanıklığını ortaya çıkarmaya izin verir.

Koroner arterlerin açıklığını değerlendirmek için koroner anjiyografi yapılır. Bu prosedürü, kalbi besleyen damarlarda aterosklerotik daralma olasılığı yüksek olan kişilere (koroner arter hastalığı belirtileri) öneriyorum. 45 yaş üstü kişiler, sigara içenler, diyabet ve hipertansiyon risk altındadır.

Mutasyonları tespit etmek için genetik testler, rutin testler doğru bir teşhis sağlamadığında reçete edilir. Bu muayene yöntemini bir HCM hastasının akrabalarına da tavsiye ederim.

Tedavi yöntemleri ve yaşam beklentisi prognozu

Hipertrofik kardiyomiyopati tedavisi ilaç ve ameliyatı içerir. İlaçlar, durumu korumak ve artan komplikasyon semptomlarını ortadan kaldırmak için tasarlanmıştır. Sadece kalp nakli bir kişiyi hastalıktan tamamen kurtarabilir. Ancak hastanın hayatını kolaylaştıran başka cerrahi müdahaleler de vardır:

• ventriküler septal miyoektomi - Ventriküler septumun kalınlaşmış bir bölgesinin çıkarılması olan etkili ve sık kullanılan bir yöntem;
• septal alkol ablasyonu - ölümlerine ve sol ventrikül duvarlarının kalınlığında bir azalmaya yol açan hipertrofik miyokard alanlarının etil alkol ile parçalanması;
• yeniden senkronizasyon - uygun sinyalleri gönderen kalbe özel elektrotların yerleştirilmesi. Tuhaflık, prosedür nedeniyle, uyarma dalgasının hafif bir gecikmeyle gitmesi ve önce apeksi, sonra organın septumunu yakalaması, bunun sonucunda sol ventriküldeki basıncın azalması ve tıkanma derecesinin azalmasıdır. çıkış bölümü azalır.

Hipertrofik kardiyomiyopatinin cerrahi tedavisi için katı endikasyonlar vardır:

• AG çıkışında istirahatte yüksek basınç (50 mm Hg'den fazla);
• LV duvarının belirgin kalınlaşması (30 mm'den fazla);
• parlak klinik semptomlar (ağrı, bayılma).

Zamanında teşhis, yeterli tedavi ile HCM'li bir hastanın yaşam beklentisi sağlıklı insanlardan farklı olmayabilir. Hipertrofik kardiyomiyopatide ölüm oranı yılda ortalama %1 ila %6'dır.

Ani ölüm önleme ve semptomatik rahatlama

Kolaylaştırmak için hipertrofik kardiyomiyopati belirtilerive aşağıdaki ilaçları yazıyorum:

• beta blokerler (Bisoprolol, Metoprolol) - Klinik belirtilerin (nefes darlığı, kalp ağrısı, kalp krizleri) şiddetini azaltan ve hastalığın ilerlemesini yavaşlatan etkili ilaçlar. Kalp atış hızını düşürürler ve miyokardiyuma kan akışını iyileştirirler. Ancak, bunları her zaman düşük dozlarla almaya başlamak gerekir. Kalp atış hızı dakikada 55 atış ve altına düştüğünde, tüketilen ilaç miktarı derhal azaltılmalı;
• kalsiyum kanal blokerleri (Verapamil, Diltiazem) - Hastanın beta bloker almak için kontrendikasyonları varsa (bronşiyal astım, kronik bronko-obstrüktif akciğer hastalığı, AV blok II ve III derece);
• potasyum tutucu diüretikler (Spironolakton) - vücuttan fazla sıvıyı çıkarmak için kronik kalp yetmezliğinin gelişiminde kullanılırlar;
• diüretikler (torasemid, hidroklorotiyazid) Şiddetli kan stazı semptomları için kullanıyorum: sürekli nefes darlığı, bacaklarda belirgin şişlik, göğüste ve karın boşluklarında sıvı birikmesi;
• antikoagülanlar - HCM'li birçok hasta sıklıkla tromboz ve felç riskinin arttığı atriyal fibrilasyon geliştirir, bu nedenle kanı incelten ilaçlar (Warfarin, Dabigatran, Rivaroxaban) almaları gerekir;
• antiaritmik ilaçlar – HCM'li hemen hemen tüm hastalar, hangilerinin reçete edilebileceğini kontrol etmek için hayatı tehdit eden ritim bozuklukları geliştirir. Disopiramid, Amiodaron, Sotalol.

HCM'li hastalarda hiçbir durumda vazodilatörler (vazodilatasyona neden olan ilaçlar) kullanılmamalıdır. Bunlar nitratları, AFP inhibitörlerini, sartanları ve kalsiyum kanal blokerlerini içerir: Amlodipin ve Nifedipin. Bu ilaçlar refleks taşikardiye neden olur, yani kelimenin tam anlamıyla kalbin daha hızlı atmasını "sağlarlar", bu da sadece hastalığı ağırlaştırır, bu yüzden onları reçete etmekten kaçınmaya çalışıyorum.

Ani kardiyak ölüm riski çok yüksek olan hastalar vardır - ailelerinde zaten benzer vakalar olmuştur, bayılırlar ve EKG'de ciddi ritim bozuklukları (sık ekstrasistoller, kalıcı supraventriküler ve ventriküler taşikardiler, vb.) Bu tür hastalar gösterilebilir:

• implantasyon kardiyoverter defibrilatör - Göğüs derisinin altına, ortaya çıkan ritim bozukluğunu hemen durdurabilen özel bir cihaz dikmek. Aritmiden ölüm riskini neredeyse sıfıra indirmenizi sağlar.;
• Radyo frekansı kateter ablasyonu – lazer tarafından patolojik dürtü alanlarının yok edilmesi.