Fonksiyonel kardiyopati veya kardiyomiyopati (FKP), miyokarddaki distrofik ve sklerotik değişikliklerin karakteristik olduğu ve bu nedenle işlevinin bozulduğu bir dizi durumdur. ICD kodu - 10 І42. Yenidoğan bebeklerde yetişkinlere göre daha sık görülür. Bazen mitral kapak prolapsusu (MVP) ve anormal kordal eki (ARX) gibi anormallikler ile birlikte ergenlik kadar erken teşhis edilir.
Patolojinin nedenleri
Aşağıdaki kardiyomiyopati nedenleri ayırt edilir:
Birincil - genellikle kurulmaz. Muhtemelen: doğuştan (genetik olarak belirlenmiş), edinilmiş veya karışık.
- İkincil - herhangi bir altta yatan hastalığın komplikasyonudur - kan patolojisi, bulaşıcı, endokrin, sistemik, metabolik bozukluklar, nöromüsküler sistem, malign tümörler.
Bugün, ana rolün bağışıklık sistemi bozukluklarına ve bozukluklara neden olan genetik faktörlere ait olduğuna inanılmaktadır:
- Dilate kardiyomiyopatide miyokardiyal fonksiyon.
- Hipertrofik kardiyopatide kardiyomiyositlerin hipertrofisine yol açan miyokardın kasılma elemanlarının farklılaşması.
- Miyokardda eozinofillerin birikmesi ve kısıtlayıcı olarak kardiyotoksik etkileri.
Hastalığın klinik seyri ve sınıflandırılması
| Kardiyopatinin morfofonksiyonel varyantı | klinik |
|---|---|
| genişleme | Değişmemiş veya ince duvarlı ventrikülün (genellikle solda) belirgin dilatasyonu ile belirgin kardiyomegali. Miyokardiyal kontraktilite keskin bir şekilde düşer. Kalp yetmezliği ilerliyor. Ejeksiyon fraksiyonu azaltıldı. Diyastol sonu basınç artar. Herkes hastalanır, bebekler bile. Hastalık yavaş yavaş gelişir. Kötü tedavi edilebilir. Patognomonik semptomlar yoktur. Klinik tablo dolaşım bozuklukları ve ritim ve iletim bozukluklarından kaynaklanmaktadır. Sık şikayetler: Nitrogliserin tarafından durdurulmayan kalp ağrısı, nefes darlığı, nazolabial üçgen ve dudaklarda siyanoz. |
| hipertrofik | Esas olarak sol ventrikül olmak üzere şiddetli miyokard hipertrofisi, çıkış yolunun tıkanması ile karakterizedir. Kural olarak, boşluklar değişmez, kardiyomegali önemsizdir. Klinik farklıdır: asemptomatik veya küçük belirtilerle: yorgunluk, eforla nefes darlığı, çarpıntı, senkop, kalp ağrısı, baş dönmesi. |
| kısıtlayıcı | Rijit ventriküler duvarlarla karakterize infiltratif veya fibröz miyokard hasarı, diyastolik hacimde azalma. Normal veya hafif değişmiş sistolik fonksiyon ve duvar kalınlığı. Hastalığın başlangıcı yavaş, kademeli. Ana şikayet: nefes darlığı, minimum fiziksel eforla bile halsizlik, ritim bozuklukları. |
Fonksiyonel kardiyopati için tanı yöntemleri
Teşhis kullanımı için klinik ve enstrümantal yöntemler:
EKG: miyokardiyal hipertrofi belirtileri, ritim ve iletim bozuklukları, ST değişiklikleri.
Akciğerlerin radyografisi: Akciğerlerde hipertrofi, miyokard genişlemesi, tıkanıklık görebilirsiniz.
EchoGC: Sistolik ve diyastolik fonksiyonları değerlendirmek için kalbin boşluklarının boyutunu, kapakçıkların durumunu, duvarların ve interventriküler septumun kalınlığını değerlendirmenize olanak tanır.
Bazen kullanırlar: MRI, radyoizotop ventrikülografi, anjiyokardiyografi, kalp kateterizasyonu, endomiyokardiyal biyopsi.
Tedavi yöntemleri
Spesifik bir tedavi yoktur.
saat Genişletilmiş kardiyomiyopati kalp yetmezliği tedavisi yapılır:
- Düşük dozlarda digoksin.
- ACE inhibitörleri: kaptopril (ergenler için - enalapril).
- Diüretikler: furosemid.
- Şiddetli kalp yetmezliğinde yoğun bakımda dopamin ve dobutamin, steroid antiinflamatuar ilaçlar, endike ise oksijen tedavisi kullanılır. Aritmilerin protokollere göre tedavisi.
- Mikrosirkülasyon bozukluğu ve trombüs oluşumuna eğilim olması durumunda: subkutan veya intravenöz olarak heparin, dolaylı antikoagülanlar (warfarin, rivaroxaban, dabigatran).
- Kardiyoprotektörler: Panangin, Mildronat, Cardonat.
Hipertrofik kardiyopati ile:
Kardiyak glikozitler ve diğer kardiyotonikler kontrendikedir.
- Fiziksel aktivite sınırlıdır (özellikle gençse).
- Beta blokerler kullanılır: propranolol. Bazen kalsiyum antagonistleri: verapamil.
- Enfektif endokarditin önlenmesi: antibiyotikler.
- Kalp yetmezliği için: ACE inhibitörleri, diüretikler.
- Gerektiğinde antiaritmik.
- Konservatif tedavi etkisiz ise - kalp ameliyatı.
Kısıtlayıcı kardiyomiyopati için:
- Kardiyak glikozitler ve diğer kardiyotonikler kontrendikedir.
- Spor yasaktır. Fiziksel aktivite sınırlıdır (özellikle çocuklar için).
- Kalsiyum antagonistleri: verapamil, diltiazem.
- Antiaritmikler: amiodaron.
- Kalp yetmezliği tedavisi.
Sonuçlar
Ne yazık ki, tahmin olumsuz. Kalp yetmezliği çok hızlı ilerler, sıklıkla hayatı tehdit eden aritmiler, ani ölüme yol açan tromboembolizm meydana gelir.
Dilate kardiyomiyopatide 5 yıllık sağkalım %30'dur. Fonksiyonel kardiyopati çocuklarda sakatlığa yol açar. Bu nedenle, bu patolojiye sahip kişiler, stabil durumlarını uzatmak için yeterli ve sürekli tedavi almalıdır. Kardiyomiyopatili hastalar da kalp nakli için potansiyel adaylardır. Bu işlemden sonra yaşam süresi ve kalitesi önemli ölçüde iyileşir.
