Displastik kardiyopati

Ne olduğunu?

"Displastik kardiyopati" terimi, enflamatuar olmayan kökenli bir grup kalp kası bozukluğuna atıfta bulunur. Patoloji, miyokardda yetersiz metabolizma ile oluşur. Kardiyopati tanısı genellikle sol ventrikülde mitral kapak defekti veya fazladan bir kord (tendon) olduğunda konur.

Kalp duvarının elastik lifleri, yavaş yavaş bu yeteneğe sahip olmayan bağ dokusu ile değiştirilir. Hastalığa miyokardda fonksiyonel ve yapısal değişiklikler eşlik eder.

İlk aşamada koroner arterlerin patolojisi, kapakçıklar ve arteriyel hipertansiyon gözlenmez. Zamanla, miyokardın telafi edici yeteneklerinin zayıflamasıyla komplikasyonlar birleşir.

Hastalığın özellikleri

Kalp kasının ana işlevi, kanın damarlardan atılmasını ve organın boşluklarını doldurmasını sağlayan ritmik kasılmadır. Bu yetenek kardiyomiyositler tarafından sağlanır. Sürekli işleyişi metabolizmayı iş için gerekli düzeyde destekler.

Olumsuz faktörlerin etkisi altında, zamanla sunulan süreçler bozulur. Bu, kasılma yeteneğinin zayıflamasıyla sonuçlanan yapısal değişikliklerin oluşumu ile kendini gösterir.

Kardiyopati belirtileri

Kardiyovasküler sistem hastalığı uzun süre asemptomatik olabilir. Ardından kardiyopatiye özgü belirtiler ortaya çıkar. Hastalığın özelliği giderek artan semptomlardan oluşur. Hastalar aşağıdaki şikayetlerle başvururlar:

• nefes darlığı;
• kalp bölgesinde ağrı;
• alt ekstremitelerin şişmesi;
• siyanoz;
• artan terleme;
• taşikardi;
• öksürük;
• dalak ve karaciğerin boyutunda bir artış;
• hızlı yorgunluk;

Nefes darlığı hissi, akciğerlerdeki kan tıkanıklığı ile ilişkilidir. Nefes darlığı önce aşırı fiziksel eforla ortaya çıkar. Daha sonra hastalar, hafif bir aşırı eforla boğulmaya başladıklarını fark ederler. Yavaş yavaş, semptomlar artar ve istirahatte gözlenir.

Bazı hastalar ilk semptomlardan birini not eder - kalp bölgesinde ağrı. Displastik kardiyopati, bıçaklama veya sıkma ile karakterizedir.

Kalp yetmezliğinin arka planında, damar yatağındaki kan akışı yavaşlar ve bu, alt ekstremitelerin şişmesi ile kendini gösterir. İlk önce akşam görünürler. Hastalık ilerledikçe şişlik kalıcı bir semptom haline gelir. Sıvı çıkışının ihlali, karın boşluğunda (asit) birikmesine yol açar.

Damarlardaki kan durgunluğu nedeniyle mavimsi bir renk tonu ortaya çıkar. Çoğu zaman parmak uçlarının, kulak memelerinin, dudakların, nazolabial üçgenin derisinde görülür. Damarlardan kan akışı bozulduğunda karaciğer ve dalakta artış gözlenir.

Komplikasyonlar

Kalbin gelişimindeki küçük bir anomali (kardiyopati) sadece tezahürleri için değil aynı zamanda komplikasyonlar için de tehlikelidir. Teşhis zamanında yapılmazsa ve tedavi edilmezse oluşabilirler. Displastik kardiyopati ile aşağıdaki sonuçlar mümkündür:

• anjina pektoris;
• kardiyak iskemi;
• arteriyel hipertansiyon;
• perikardit;
• pulmoner ödem;
• aritmi;
• tromboz;
• Kronik kalp yetmezliği.

En sık görülen komplikasyon aritmidir. Toplam hasta çocuk sayısının yaklaşık %10'unda görülür. Kardiyopati, kardiyomiyositlerde elektriksel uyarıların normal iletiminin bozulmasına yol açar. Sonuç olarak, kalp atışları düzensiz hale gelir. Çoğu zaman, dakikadaki vuruş sayısında bir hızlanma vardır.

Karıncıkların genişlemesi ile hastalık uzun sürdüğünde boşluklarda kan durgunlaşır. Pıhtı oluşumu için koşullar yaratılır.

En büyük tehlike, kan dolaşımına (emboli) giren kan pıhtıları ile temsil edilir ve zamanla dar çaplı damarlara nüfuz edebilirler. Bu özellik akciğer ve beyin dokusu için tipiktir. İçlerindeki lümenin tıkanması tromboembolizme yol açacaktır.

Çocuklarda patolojinin özellikleri

Çocuklarda displastik kardiyopati doğuştan ve edinseldir. İlk durumda, doğum anından en geç 2 hafta sonra bulunur. Bu kadar erken yaşta patoloji, intrauterin yaşam sırasında ortaya çıkan gelişimsel kusurlarla ilişkilidir. Bazı durumlarda, kardiyopati otoimmün bir kökene sahiptir ve romatizmal organ hasarı ile ilişkilidir.

7 ila 12 yaş arası çocuklar, hastalığın edinilmiş formuyla uğraşmak zorundadır. Bu özellik, vücudun aktif büyümesi ve gelişmesi ile ilişkilidir. 15 yıl sonra, cinsel gelişimden sorumlu olanların hormonal düzeylerinde ve aktif salgılarında bir değişiklik olduğunda, çocuklar arasında morbiditede tekrarlanan bir artış kaydedilmiştir.

Çocuklarda displastik kardiyopati, yetişkinlere göre belirli özelliklere sahiptir. Bunlar aşağıdakileri içerir:

1. Çocuklukta, çocukların neredeyse %80'inde patoloji düzeltilebilir, ancak tamamen tedavi edilemez. Yaşam boyunca çocuğun yaşam kalitesini normal düzeyde tutmak mümkündür.
2. Yaşlı hastaların çoğu, böyle bir tanı konulduğunda kötü bir prognoza sahiptir.
3. Tedavi için ilaç grupları seçerken yaş kısıtlamaları vardır.

Çocukluk çağında displastik kardiyopati, esas olarak kalp bölgesinde ağrıyan ağrılar, nefes darlığı ve ritim bozuklukları ile kendini gösterir. Patoloji ilerledikçe cildin renginde bir değişiklik olur, aşırı terleme olur. Bazı çocuklar kısa süreli bayılma, panik atak yaşarlar. Son semptomlar bazen spesifik belirtilerin eklenmesinden önce vejetatif-vasküler distoniye benzer.

Zamanla bir hastalıktan şüphelenmek için ağrı ve yorgunluğa dikkat etmeniz gerekir. Bu semptomları egzersizle ilişkilendirmek önemlidir. Bu belirtiler hafif bir aşırı zorlanma veya dinlenme sırasında ortaya çıkarsa, bir doktora danışmalısınız. Çocukluk çağında “displazi” terimi yerine “fonksiyonel kardiyopati” tanısı konur.

Çocuklar endokardite en duyarlı olarak kabul edilir (patolojinin bir komplikasyonu). Bakteriler kan dolaşımından kalbe girdiğinde, kan damarlarının kapakları ve duvarları enfekte olur. Tedavi olmaksızın hastalığın uzun süreli seyri, kalp kasında ciddi hasara yol açar.

Nedenler

Hastalığın başlangıcı için bir veya daha fazla faktörün etkisi gereklidir. Bunlar şunları içerir:

• genetik eğilim;
• bulaşıcı mikroorganizmalar;
• otoimmün patoloji;
• fibroz.

Kalıtsal faktörler, patolojinin ortaya çıkmasında ana rollerden birini oynar. Bütün mesele, kardiyomiyositlerde bulunan proteinlerde yatmaktadır. Ana görevleri, kalbin sürekli çalışmasını sağlamaktır.Yapıda kusurlar ortaya çıktığında, miyokard bozulur.

Kardiyopati, viral veya mantar partikülleri ile enfekte olduğunda da ortaya çıkar. Yeterli düzeyde bağışıklığın olmaması, vücuda kolayca nüfuz etmelerini ve üremelerini mümkün kılar. Süreç, kalp kasına zarar verir ve hastalığın semptomlarının ortaya çıkmasına neden olur. Valfleri ve kan damarlarını enfeksiyonun etkisi altında incelerken, herhangi bir değişiklik kaydedilmez.

Otoimmün patolojiye yatkınlık, kardiyopati oluşumunda ana rollerden birini oynar. Vücut yabancı olarak algıladığı kendi hücrelerine saldırmaya başlar.

Fibrozis, kas hücrelerinin yerini alan aktif bir bağ dokusu proliferasyonu ile karakterizedir. Zamanla, duvarlar önceki elastikiyetlerini kaybeder ve bu da kasılma kabiliyetini bozar. Genellikle yetişkinlerde miyokard enfarktüsü, hastalık için tetikleyici bir faktör haline gelir.

Tahmin etmek

Displastik kardiyopatinin gelişmesiyle prognoz genellikle kötüdür. Bu, tanı koymada zorlukların ortaya çıkmasından kaynaklanmaktadır. Çoğu hastada hastalığı erken aşamada tespit etmek neredeyse imkansızdır. Bazı hastalar, kardiyopatinin (asemptomatik form) ilerlemesinin tamamı boyunca şikayet etmezler. İçlerinde tanı koymak ancak komplikasyonların eklenmesinden sonra mümkündür.

Patoloji tespit edildiğinde, çoğu durumda kardiyovasküler yetmezlik uzun süre devam eder. Teşhisi onayladıktan sonra, bu tür hastaların vakaların% 30'unda hayatta kalma oranı 5 yılı geçmez. Kalp nakli mümkün olsaydı, oran 10 yıla çıkar.

Çocukluk ve yetişkinlikte, erken tanı ile durumu stabilize etmek ve patoloji belirtilerinin yokluğunu sağlamak mümkündür. Yaşam kalitesini korumak için, tüm hastalar bir kardiyolog tarafından izlenmeli, sağlıklarını bağımsız olarak izlemeli ve öngörülen şemaya göre sürekli ilaç almalıdır.