Portal hipertansiyon sendromu

Patogenez

Portal hipertansiyon, dispepsi, asit, sindirim sisteminde kanama, yemek borusunun varisli damarları, mide, splenomegali ile karakterizedir. Bu durumda kendini gösteren semptom grubu, hidrostatik basınçtaki bir artışın ve alt vena kava veya hepatik damarlardaki bozulmuş kan akışının arka planında ortaya çıkar. Bu durum hematoloji, kardiyoloji, gastroenteroloji ve damar cerrahisi alanında hastalıkların varlığında ciddi komplikasyonlara yol açabilmektedir.

Sendromun gelişim mekanizması, hidromekanik direncin artmasından kaynaklanmaktadır. Şu anda, portal hipertansiyonun patogenezi iyi anlaşılmamıştır. Muhtemelen gelişimi, vasküler sistemdeki karşılık gelen alandaki bir artıştan kaynaklanmaktadır.

Çoğu zaman, portal intrahepatik hipertansiyona karaciğer sirozu neden olur.

Bununla birlikte, sinüzoidal ağın bölümleri bağlayarak diseksiyonu not edilir, bunun sonucunda çok sayıda izole parça oluşur. Böylece yalancı lobüllerin hacmi artar ve sinüzoidler kan akışını düzenleyen mekanizmalardan mahrum kalır.

Portal hipertansiyon sendromunun gelişmesinin nedenleri arasında vurgulanmalıdır:

• Karaciğerin venöz duvarlarında ve portal vende artan vasküler direnç.
• Kan ve portal kan damarının sistemik çıkışının bir bölümünde teminat oluşumu.
• Portal sistemin vasküler dalındaki kan akış hacminde bir artış.
• Mekanik tıkanıklık nedeniyle kan çıkışının ihlali.

Portal hipertansiyonun mekanik provoke edici faktörleri şeklindeki patogenez, karaciğerdeki düğümlerin oluşumu ve arkitektoniklerin ihlali, hepatositlerin şişmesi ve portosistemik teminatların artan direnci ile temsil edilir.

Belirtiler ve İşaretler

İlk belirtiler dispeptik semptomlarla ifade edilir:

• mide bulantısı, kusma hissi;
• iştah kaybı;
• epigastrik ağrı;
• gaz;
• dışkı bozuklukları;
• sağ hipokondrium ve iliak bölgeden ağrı;
• dolu bir mide hissi.

Genellikle portal hipertansiyon ile vücutta zayıflık, hızlı yorgunluk, ağırlıkta keskin bir azalma ve hatta sarılık gelişimi vardır.

Tedaviye direnç ile karakterize edilen asit de not edilir. Portal hipertansiyonlu bir hastada karın hacmi artar, ayak bileklerinde şişlik görülür ve karın duvarının yüzeyinde genişlemiş damarlar görülür.

Bazen semptomları her insanda farklılık gösteren portal hipertansiyon sendromuna splenomegali eşlik eder. Şiddetinin derecesi, karın organlarına kan akışındaki basınca ve tıkanıklığın doğasına bağlıdır.

Bu durumda sindirim sistemindeki kanamalardan sonra dalağın boyutunun azaldığını, portal dolaşım sistemindeki basıncın azaldığını belirtmekte fayda var. Splenomegali hipersplenizm sendromu ile ortaya çıkması son derece nadirdir. Trombositopeni, anemi ve lökopeni ile karakterizedir. Gelişimleri, dalaktaki tek tip kan hücrelerinin yok edilmesiyle ilişkilidir.

Portal hipertansiyonun en tehlikeli belirtileri yemek borusu, rektum ve midede kanamadır.

Aniden açılırlar ve bolluk ile karakterize edilirler. Bu kanamalar zaman zaman tekrarlayabilir, bu da hemorajik aneminin nedenidir.

Bu, karın içi organların içinde olursa, kişi kan kapanımları ile kusmaya başlar. Hemoroidal kanama, anüsten kırmızı kanın salınmasıyla kendini gösterir. Benzer bir fenomen, dalağa verilen hasar, zayıf kan pıhtılaşması, artan karın içi basıncı ile tetiklenebilir.

Patolojinin nedenleri

• Parazitler tarafından karaciğerde hasar.
• Kronik hepatit.
• Hepatik veya safra kanalı bölgesinde tümör.
• Karaciğerdeki neoplazmalar.
• Primer biliyer siroz şeklinde otoimmün hastalık.
• Ameliyat sırasında safra kanallarının klemplenmesi.
• Zehirlerle (ilaçlar, mantarlar) zehirlenmenin arka planında karaciğer hasarı.
• Önemli yanıklar.
• Kardiyovasküler hastalıklar.
• Kapsamlı yaralanmalar.
• kolelitiazis.
• Travma, sepsis veya yaygın damar içi pıhtılaşma nedeniyle kritik durum.

Bu nedenlere ek olarak, portal hipertansiyonun ortaya çıkmasına neden olan başka faktörler de vardır. Bunlara enfeksiyonlar, sakinleştirici ve sakinleştirici kullanımı, alkol bağımlılığı, aşırı hayvansal protein tüketimi ve cerrahi müdahaleler dahildir.

Portal hipertansiyonun nedenleri ayrıca tromboz, konjenital rezidü, konstriktif perikardit veya kısıtlayıcı kardiyomiyopati ile kalpte basınç artışı ile temsil edilir.

Teşhis

Portal hipertansiyonu yalnızca hastanın klinik tablosunu inceleyerek, anamnezini öğrenerek belirlemek mümkündür. Enstrümantal araştırma önemli bir rol oynar.

Her şeyden önce, bir hastayı muayene ederken, doktor, karın duvarında genişlemiş damar ağı, hemoroid, göbek yakınındaki kıvrımlı damarlar ve göbek fıtığı şeklinde kollateral dolaşımın tezahürlerine önem verir.

Laboratuvar çalışmalarına gelince, bunlar aşağıdaki liste ile temsil edilir:

• kan, idrarın genel klinik analizi;
• kanın biyokimyasal parametrelerinin incelenmesi;
• bir koagulogram yürütmek;
• hepatit kontrolü;
• serum immünoglobulinlerinin tanımlanması.

X-ışını teşhisi, portografi, splenoportografi, kavografi ve çölyakografiyi içerir. Bu çalışmalardan elde edilen sonuçlar, portal kan akışının tıkanma derecesini belirlememize ve ayrıca vasküler anastomoz yapma olasılığını değerlendirmemize izin verir. Sintigrafi temelinde hepatik kan akışının durumunu anlamak mümkündür.

Asit, splenomegali ve hepatomegali tespit etmek için karın boşluğunun ultrason muayenesi yapılır. Dopplerometri, hepatik damarların durumunu değerlendirmeye izin verir.

Portal hipertansiyondan şüphelenilen bir hastanın teşhisi özofagoskopi, sigmoidoskopi ve özofagogastroduodenoskopi olmadan tam değildir. Böylece mide-bağırsak yolundan varisli damarların varlığını belirlemek mümkündür. Endoskopi yerine yemek borusu ve midenin röntgeni çekilebilir. Morfolojik sonuçlara ihtiyaç varsa, tanısal laparoskopinin yanı sıra bir karaciğer biyopsisi reçete edilir.

Yetişkinler için tedavi

Hastalığın ilk aşaması konservatif yöntemlerle tedavi edilebilir. Bu durumda, eylemi portal damardaki basıncı azaltmayı amaçlayan vazoaktif ilaçların uygulanması reçete edilir.

Tedavinin amacı, portal dolaşım sistemindeki basıncı azaltmak, karaciğer fonksiyonlarını normalleştirmek, kanamayı durdurmak ve kan kaybını telafi etmek ve kan pıhtılaşmasını düzeltmektir.

Portal hipertansiyon şu şekilde tedavi edilir:

• "Propranolol" uygulaması. Bununla birlikte skleroterapi veya varisli damarların klemplenmesi yapılır.
• Kanamayı durdurmak için bir akışta "Terlipressin" kullanın.Bundan sonra, her dört saatte bir, 24 saat boyunca 1 mg ilaç verilir. Etkisi "Vasopressin" in aksine daha uzundur.
• Portal hipertansiyon ayrıca tekrarlayan kanama sıklığını yarıya indiren Somatostatin ile tedavi edilir. Ancak bu ilacın su-tuz dengesini bozduğu ve kan dolaşımını bozduğu unutulmamalıdır. Bu nedenle asitte çok dikkatli kullanılmalıdır.
• Endoskopik skleroterapi, tamponad ve "Somatostatin" in kullanılmasını gerektirir. Sklerozan etkisi olan ilaç, genişlemiş damarları tıkar. Bu prosedür oldukça etkilidir.

Açılan kanama, özel bir Sengstaken-Blackmore probu takılarak durdurulur. Bu önlem istenilen sonucu getirmezse damar sertleşmesine başvururlar. Böyle bir olay, kanama tamamen durana kadar her 2 günde bir gerçekleştirilir.

Konservatif tekniklerin düşük etkinliği ile değişen damarların mukoza zarından dikilmesi kaçınılmaz hale gelir.

Portal hipertansiyon tedavisi nitratlar, adrenerjik blokerler, inhibitörler, glikozaminoglikanlar ile gerçekleştirilir. İlaç tedavisi sonrası sonuç alınamazsa cerrahi müdahale gerekir. Operasyonun özü, damarlara portokaval bir anastomoz yerleştirmekten ibarettir, bu da sonuçta portal venin kolları arasında dolambaçlı bir anastomoz oluşumuna izin verir. Aşağıdaki sorunları ele alan çeşitli cerrahi tedavi seçenekleri vardır:

• Kanın çıkışını sağlamak için yeni yolların oluşumu.
• Portal alana giren kan hacminin azaltılması.
• Karaciğerdeki rejenerasyon süreçlerinin iyileştirilmesi.
• Asit sıvısını çıkarmak için karın boşluğunun boşaltılması.
• Yemek borusunu mideye bağlayan damarların yırtılması.

Operasyon için kontrendikasyonlar arasında hamilelik, ciddi iç organ hastalıkları, yaşlılık sayılabilir.

Çocukların tedavisi

Çocuklarda portal hipertansiyon uzun süre klinik olarak ortaya çıkmayabilir. Yetişkinlerde gelişiminin nedeni çoğunlukla karaciğer sirozudur. Öte yandan çocuklar, kan akışının tıkanmasına neden olan portal bölümün damarlarının gelişimindeki tromboz veya anormallikler nedeniyle bu patolojiden muzdariptir.

Portal damardaki basıncı azaltmak ve kanamayı önlemek için seçici olmayan adrenerjik blokerler kullanılır. Bu sayede varisli damarlarla baş etmek hala mümkündür.

İlaç tedavisi ile durmayan tekrarlayan kanamalar intrahepatik bypass cerrahisi için bir endikasyondur. Çocuklarda portal hipertansiyon tedavisinde karaciğer naklinin gerekli olması da mümkündür.

Bir çocuğun modern cerrahi tedavisi, portosistemik anastomozların gerçekleştirilmesinin yanı sıra, değiştirilmiş damarların yapısını restore etmeyi amaçlayan cerrahi prosedürlerin gerçekleştirilmesi anlamına gelir. Endoskopik skleroterapi kendini kanıtlamıştır. Hipersplenizm ve splenomegali ile başa çıkmak, parankimin endovasküler embolizasyonuna izin verir.

Portal hipertansiyon için anastomozlar

3 grup anastomoz vardır:

1. Göbek damarları tarafından oluşturulur. Belirgin genişlemeleri, karın duvarında "denizanasının başı" olarak adlandırılan belirli bir desenin ortaya çıkmasını gerektirir.
2. Alt, orta ve üst rektal damarların birbirine geçtiği yerde bulunan anastomozlar. Venöz duvarların güçlü bir şekilde genişlemesi, aşırı rektal kanamaya neden olabilir.
3. Anastomozlar midenin yemek borusu ve kalp bölgesinde yoğunlaşmıştır. Varisli damarlarınız varsa, kanama riski vardır. Bu, doğası reflü özofajit olan ülseratif oluşumlarla kaplı duvarlarla kolaylaştırılır.

Portal hipertansiyon tanısı için prognoz, temel olarak altta yatan hastalığın doğasına ve ciddiyetine bağlıdır. Olumsuz bir sonuç, çoğunlukla intrahepatik bir formun varlığında gözlenir. Hastalar genellikle karaciğer yetmezliğinden veya şiddetli gastrointestinal kanamadan ölürler. Portokaval anastomozların takılması hastanın ömrünü 15 yıl uzatabilir.