Aort kapak darlığı: nedir, nasıl tedavi edilir ve korkmaya değer mi?

Aort darlığı nedir?

Aort stenozu (AS), sol ventrikülün (aortun kalpten çıktığı yer) çıkış yolu alanının, kapakçıkların kalsifikasyonu veya onun doğumsal anomalilerinden kaynaklanan ve atılmaya engel teşkil eden bir daralmadır. damara kan.

Aort kapak darlığının izole bir çeşidi oldukça nadir görülen bir durumdur (toplamın %4'ünden fazla değildir), esas olarak AS diğer kalp kusurlarıyla birleştirilir. Daha sıklıkla bu, kapağın dokularındaki yıkıcı süreçlerden dolayı edinilmiş bir durumdur; daha az sıklıkla - yapının doğuştan bir anomalisi.

Aort ağzının daralma seviyesine göre ayırt edilirler: kapak, subvalvüler ve supravalvüler stenoz. En yaygın olanı kapak darlığının kendisidir (fibroz yaprakçıklar birbirine kaynaklanır, düzleştirilir ve deforme olur).

Sol ventrikül çıkış yolunun (LV) darlığı, kan akışına bir engel oluşturur ve LV sistol sırasında aort kapağında yüksek basınç oluşturur. Uygun kan hacmini korumak için vücut kalp atış hızını arttırır, diyastol (miyokardiyal gevşeme periyodu) kısaltır ve kanın LV'den atılma süresini uzatır. LV'nin yetersiz boşalması nedeniyle diyastol sonu intraventriküler basınç yükselir. Sonuç olarak, LV miyokardiyal hipertrofisi, konsantrik tipe göre gelişir (kas tabakasının esas olarak aort kapağı bölgesinde kalınlaşması).

Kalbin telafi edici yetenekleri, uzun süre yeterli hemodinamiği koruyabilir. Aort darlığının ileri evrelerinde hipertrofik bir organ muazzam bir boyuta ulaşabilir. Yavaş yavaş, hipertrofinin yerini LV dilatasyonu ve dolaşım dekompansasyonu alır. Telafi edici mekanizmaların bozulması, koroner damarların kronik yetmezliğinin gelişmesiyle kolaylaştırılır (genişlemiş bir miyokard daha fazla kan akışı gerektirir). Yukarıdaki süreçlerin sonucu geliştirmedir:

AG hatası;
küçük dairenin pasif hipertansiyonu;
sistemik dolaşımda durgunluk.

AK deliğinin normal alanı 3-4 cm'dir.²... AK alanının orijinal normal değerin ¼'üne daralmasıyla hemodinamik bozuklukların semptomları gelişir.

Aort darlığı belirtileri

Yetişkinlerde AS'nin uzun süre tezahürü yoktur. Belirtiler, hastalığın başlangıcından 20-30 yıl sonrasına kadar görülmeyebilir. Olası hasta şikayetleri şunları içerir:

yorgunluk, eforla nefes darlığı, çalışma yeteneğinde azalma;
baş dönmesi, bayılma;
perikardiyal bölgede ağrı, çarpıntı;
karın ağrısı, burun kanaması.

Objektif olarak, doktor şunları belirleyebilir:

nabız: düşük doldurma, plato;
bradikardi ve arteriyel hipotansiyon eğilimi;
palpasyonda: sola ve aşağı doğru yer değiştiren, yavaşça yükselen, yüksek, dirençli bir apikal dürtü;

Oskültatuar işaretler

Oskültasyon verileri büyük tanısal değere sahiptir:

Kaba sistolik üfürüm sağdaki sternumun kenarındaki ikinci interkostal boşluğa bir çıkıntı ile, juguler çentik alanında, karotid arterlerde, kalbin tepesinde iyi gerçekleştirilir. Bu, I tonunun sonunda görünen orta frekanslı bir fırlatma gürültüsüdür.
Aort kapak açma tıklaması sistol sırasında ek bir tonu dinleyen şey, I tonundan sonra ortaya çıkar, en iyi sternumun sol kenarında duyulur;
II tonun paradoksal çatallanması;
IV tonunu dinlemek.

EKG'de belirgin hipertrofi ve LV aşırı yüklenmesi belirlenir (ST segmentinin depresyonu, sol göğüs derivasyonlarında T dalgalarının derin inversiyonu ve aVL), QRS amplitüdünde bir artış, LPH blokajı, çeşitli derecelerde AV bloğu.

OCP'nin rö-grafisinde, ileri AK stenozu durumunda değişiklikler fark edilir hale gelir. Hipertrofik apekste yuvarlaklaşma, aortun stenozun distalindeki çıkan kısmında dilatasyon ve AK'de kalsifikasyon vardır.

Ekokardiyografiye göre AC kriterleri:

LV ve IVS'nin duvar kalınlığında bir artış;
AK'nin valfleri inaktif, kalınlaşmış, liflidir;
Doppler ekokardiyografiye göre yüksek transvalvüler basınç gradyanı.

Patolojinin sınıflandırılması ve tezahür derecesi

Çıkış yolunun daralması çeşitli seviyelerde oluşabilir:

Aort kapağının kendisi;
Konjenital deforme çift kabuklu AK;
Subvalvüler stenoz;
Fibröz veya müsküler subaortik stenoz (valf-subvalvüler);
Supravalvüler stenoz.

Aort darlığının ciddiyetine göre sınıflandırılması:

Derece I - orta derecede stenoz (tam kompanzasyon). AS belirtileri sadece fizik muayenede saptanır;
II derece - şiddetli stenoz (gizli kalp yetmezliği) - spesifik olmayan şikayetler var (yorgunluk, senkop, azalmış egzersiz toleransı); teşhis EchoCG, ECG verilerine göre doğrulanır;
III derece - keskin stenoz (göreceli koroner yetmezlik) - semptomlar anjina pektorise benzer, kan akışı dekompansasyonu belirtileri görülür;
IV derece - kritik stenoz (belirgin dekompansasyon) - ortopik, kan dolaşımının her iki dairesinde tıkanıklık;

Gradyan sınıflandırması

önem	AK delik alanı (cm2)	Ortalama transvalvüler basınç gradyanı (mm Hg)
Norm	2,0-4,0	0
hafif stenoz	≥ 1,5	0-20
orta derecede stenoz	1,0-1,5	20-40
Şiddetli stenoz	≤1	40-50
kritik stenoz	0,7'den az	>50

Aort darlığının özel türleri

Kapak darlığına ek olarak, konjenital etiyolojinin çıkış yolunda daralmalar veya AV demetlerinde birincil hasar olmaksızın daralmalar vardır.

Subvalvüler aort darlığı

Subaortik stenoz, valvüler halkanın distalinde SlV çıkış yolunda aralıklı membranöz diyafram veya fibröz membran şeklinde daralmadır. Bu tip AS'nin gelişimi, LV boşaltım yolunun konjenital yapısal özellikleri ile kolaylaştırılır, ancak hastalığın klinik belirtileri erken yaşta ortaya çıkmaz.

Subaortik stenozun üç ana anatomik tipi vardır:

Membranöz-diyafragmatik - ayrık subaortik membran;
Fibröz-kaslı yaka (silindir) - asimetrik IVS hipertrofisi ile;
Fibromüsküler tünel - yaygın subvalvüler stenoz.

Ayrıca, mitral kapağın çeşitli anormallikleri, VSD, subvalvüler stenoza yol açabilir.

Türbülanslı kan akışı, stenoz fenomenini ağırlaştıran ve aort yetmezliğinin gelişmesine yol açan AK'ye ikincil hasara neden olur. Hastalarda göreceli koroner yetmezlik nedeniyle, subendokardiyal iskemi alanları oluşur ve bunu miyokardiyofibroz izler. Ölümün önde gelen nedeni ölümcül aritmiler ve miyokard enfarktüsüdür.

Bu tip kusurun klinik özellikleri şunlardır: semptomların erken başlaması, sık bayılma, oskültasyonda kalbin tepesinde sistol sırasında AK'nin açılmasında tık yok, yumuşak diyastolik üfürüm.

Supravalvüler aort darlığı

Supravalvüler stenoz, sinotubüler bölgede çıkan aortun (lokal veya yaygın) lümeninin daralmasıdır. Stenotik süreç aort, brakiyosefalik, abdominal ve pulmoner damarları içerir.

Etiyolojiye göre, formlar ayrılır:

Sporadik (rahim içi kızamıkçık enfeksiyonunun sonuçları);
Kalıtsal (otozomal dominant tip);
Williams sendromu (zeka geriliği ile birlikte).

Bu AS tipinde koroner damarlar stenozun proksimalinde bulunur ve yüksek basıncın etkisi altındadır, bu nedenle genişler, bükülür ve erken arterioskleroz gelişimine yatkındır.

AS'nin klinik belirtileri, çoklu organ anormallikleri, bozulmuş D vitamini metabolizması, hiperkalsemi, anjinal ataklar ile birleştirilir, kollarda kan basıncında bir fark vardır.

Kritik Aort Stenozu Nedir?

"Kritik aort stenozu" terimi şu bağlamda kullanılır:

Yaşamın ilk aylarında kendini gösteren şiddetli stenoz;
LV işlev bozukluğu veya CO'da kritik azalma (kalp debisi);
Sistemik kan akışının olanakları yalnızca açık bir Botallik kanal ile mümkündür.

Sol ventrikül çıkış yolunda kritik bir daralmanın varlığı, acil cerrahi için doğrudan bir göstergedir.

Bu tanım pediatride son derece düşük CO ve dekompanse dolaşım yetmezliği olan yenidoğanlarla ilgili olarak kullanılır. Kritik stenoz semptomları, sol kalbin hipoplazisine benzer. Bu tür çocukların ömrü, Botallik kanalın işleyişi, prostaglandinlerin E erken kullanımı ile belirlenir.₁ ve acil ameliyat yapmak.

Bu patolojiden ölüm oranı yaklaşık %86'dır (cerrahi tedavi dikkate alındığında bile).

Yenidoğanlarda ve çocuklarda aort darlığı

Çocuklarda AS, diğer mengenelerle birleştirilir:

İki yapraklı veya tek yapraklı konfigürasyon AK;
Aort koarktasyonu;
Botalovy kanalını açın;
VSD;
Mitral yetmezlik;
Sol ventriküler endokardın fibroelastozu;
WPW sendromu;

AS erkek çocuklarda 2-4 kat daha sık bulunur ve sıklıkla bağ dokusu hastalıkları ile birlikte görülür.

Çocuk büyüdükçe, kalp kasının büyümesi ve kapaktaki fibrosklerotik değişikliklerin ilerlemesi nedeniyle darlık şiddetlenir.

Transvalvüler gradyan > 50 mm Hg olduğunda cerrahi düzeltme yapılır.

Hastalık tedavi yöntemleri

AK stenozu olan tüm hastalara, klinik belirtileri olmasa bile tavsiye edilir:

Fiziksel aktivitenin sınırlandırılması;
Enfektif endokarditin önlenmesi - deforme valfler, bakteriyel enfeksiyon için "kolay hedef" haline gelir;
Sürekli dispanser gözlemi;
Semptomatik tedavi.

Aort daralmasını ilaçla tedavi etmek mümkün mü?

AS tedavisinde ilaç tedavisinin rolü nispeten küçüktür. Konservatif tedavi, kalp yetmezliği semptomlarını azaltabilir, hemodinamiği biraz iyileştirebilir.

Kullanılan ilaçların listesi:

Kardiyak glikozitler - tercihen Korglikon, Strofantin, Celanide;
Diüretikler - Veroshpiron, Hipotiyazid (kalbin dakika hacmini azaltır)
Periferik vazodilatörler - Hidralazin, ACE inhibitörleri (kan basıncının kontrolü altında);
β-blokerler, Ca antagonistleri²⁺ (anjina pektoris, kompanse stenoz ile);
Antikoagülanlar - tromboembolik komplikasyonların varlığında;
Sınıf III antiaritmik ilaçlar - Amiodaron (atriyal ve ventriküler aritmiler için).

Patolojinin cerrahi olarak düzeltilmesinin özellikleri

İnvaziv düzeltme yönteminin seçimi, hastanın klinik durumuna, yaşına ve kusurun şekline bağlıdır. Ameliyat için kontrendikasyonlar AK darlığının evre I ve IV'üdür.

Cerrahi müdahale türleri:

Perkütan aort balon valvüloplasti, kritik darlığı olan bebeklerde veya hamile kadınlarda uygulanan endovasküler bir yöntemdir;
Aort valvotomisi - çocuklarda kullanılır, açık kalpte yapılır;
AK protezleri - AK'nin (tek yaprak, displastik çift kabuklu) yapısının konjenital anomalileri ile veya darlığın ilerlemesi ile valvotomi sonrası hastalarda gerçekleştirilir.
Mekanik bir protez, domuz biyoprotezi, aort alograftı, pulmoner kapak otogrefti kullanılır;
Pulmoner gövdenin aort pozisyonuna bir valf ile ototransplantasyonu ve pankreasın çıkış yolunun bir homogreft ile yeniden yapılandırılması (Ross operasyonu) - 1 yaşındaki çocuklar için endikedir;
Aort kökünün kapak değişimi ile dilatasyonu (Konno operasyonu) - şiddetli darlık veya tünel şeklinde tıkanıklık için endikedir.

Sonuçlar

Aort darlığı için asemptomatik bir seyir karakteristiktir, ancak invaziv tedavi olmaksızın klinik kusur dekompansasyon belirtilerinin başlamasından sonra, hastalar birkaç yıl içinde ölür (vakaların% 50'sinde ölüm ilk 2 yıldan sonra gerçekleşir). AV protez sonrası on yıllık sağkalım oranı %60-65, yapay kapağın ömrü 10-15 yıldır. AK'ye invaziv müdahaleler uygulanan tüm hastalar ömür boyu bir kardiyolog tarafından izlenir. Ayrıca, bu tür hastalar herhangi bir cerrahi müdahaleden önce endokardit için antibiyotik profilaksisi yapmalıdır.